В детском возрасте ведущей причиной ТМА является гемолитико-уремический синдром (ГУС), ассоциированный со шига токсином (типичный ГУС), атипичный ГУС, обусловленный дисрегуляцией системы комплемента (АГУС), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), связанная с дефицитом ADAMTS-13. У ребенка грудного возраста можно встретиться с редкими генетическими причинами ТМА, такими как метилмалоновая ацидемия (ММА) с гипергомоцистеинемией, диацил- глицерол киназа эпсилон (DGK) – ассоциированная нефропатия. Диагностика причины ТМА чрезвычайно важна, т.к. своевременный старт комплемент-блокирующей терапии при АГУС, плазмотерапии при ТТП, метаболической терапии при ММА может спасти жизнь ребенка. Диагноз АГУС является клиническим и может быть установлен при исключении других причин ТМА.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – ультраредкое генетически детерминированное заболевание, обусловленное неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента. Органом мишенью при аГУС являются почки из-за высокой чувствительности к активации и дисрегуляции комплемента за счет фенестрированной архитектуры эндотелия клубочков, отсутствия поверхностно связанных регуляторов комплемента в гломерулярной базальной мембране и высокой зависимости эндотелиальных клеток клубочков от фактора роста эндотелия сосудов. В 20% случаев у пациентов с аГУС могут диагностироваться внепочечные симптомы, которые могут быть как проявлениями, так и осложнениями заболевания.
Диабетический кетоцидоз – это опасное для жизни осложнение СД, требующее неотложной помощи, мониторинга состояния. Характеризуется острой декомпенсацией СД с гипергликемией, ацетонурией, метаболическим ацидозом, различной степенью нарушения сознания, вплоть до комы.
Диабетический кетоацидоз – это одно из тяжелых осложнений сахарного диабета (СД), которое, как правило, развивается достаточно быстро (в течение нескольких дней, а иногда даже часов), и при отсутствии лечения может привести к кетоацидотической коме и гибели больного.
На сегодняшний день предложено множество способов оперативного лечения воронкообразной деформации грудной клетки, но все они обладают одним выраженным и существенным недостатком - очень большой травматичностью. Несмотря на то, что первая операция по поводу воронкообразной деформации грудной клетки выполнено более 100 лет назад, проблему лечения этого заболевания нельзя считать окончательно решенной. На это указывает тот факт, что для коррекции воронкобразной деформации грудной клетки у детей используется более ста способов и модификаций оперативного вмешательства.
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – жизнеугрожающее состояние, требующее неотложной терапии. Клинико лабораторный симптомокомплекс ТМА включает неиммунную микроангиопатическую гемолитическую анемию (МАГА: снижение гемоглобина, повышение ЛДГ, снижение гаптоглобина, шизоцитоз, ретикулоцитоз, проба Кумбса отрицательная), тромбоцитопению (потребление тромбоцитов в тромбах микроциркуляторного русла) и ишемическое повреждение органов- мишеней (почки, ЦНС, ЖКТ и др.). В раннем детском возрасте ведущей причиной ТМА является гемолитико-уремический синдром (ГУС), ассоциированный со шига-токсином (типичный ГУС), значительно реже –атипичный ГУС, обусловленный дисрегуляцией системы комплемента и др.(ГУС, ассоциированный с пневмококковой инфекцией, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), ТМА, ассоциированная с метилмалоновой ацидемией и гипергомоцистеинемией (нарушение внутриклеточного метаболизма кобаламина). Дефицит витамина В12 (кобаламина) также способен приводить к развитию ТМА-подобной клинической картины.
Гипоспадия жинсий олатнинг туғма норасолиги бўлиб ўғил болалар ўртасида тез-тез учрайди. Охирги 30 йил давомида бу хасталик билан туғилган болалар сони 1:450-500 дан 1:125-150 гача кўпайган. Ушбу норасоликнинг болаларда учрашининг кўпайиши ва операциядан кейинги асоратларнинг 50%га етиши сабабли, норасоликнинг жарроҳлик усули билан бартараф этиш бутун жахон олимлари диққат эътиборида бўлиб, бу хол қозирги пайтда ҳам давом этмокда.
Атипичный ГУС – орфанное заболевание с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит хроническая неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента
наследственной (мутации генов, кодирующие белки комплемента) или приобретённой природы (антитела к фактору Н), ведущая к развитию системной комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии
(ТМА) с генерализованным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла. Терапевтический подход к аГУС был радикально усовершенствован с открытием и внедрением в клиническую практику экулизумаба – гуманизированного моноклонального антитела к С5-фракции комплемента.
Изучение показателей инвалидности офтальмопатологией имеет очень большое значение для решения самых разнообразных научных и практических задач в здравоохранении. Анализ данных литературы показал, что полностью отсутствуют региональные исследования по ВМД, дающие основной выход на инвалидность.Целью исследования явилось - изучение состояния и динамики инвалидности вследствие ВМД в Республике Узбекистан и городе Ташкенте за период с 2010 по 2019 годы. Результаты. Впервые представлены показатели общей и первичной инвалидности в Узбекистане, которые составляют на 2019 год 3,44 и 0,61 на 100 тысяч взрослого населения соответственно. Общая и первичная инвалидность в городе Ташкенте составляет на 2019 год 1,02 и 0,43 на 100 тысяч населения соответственно. Уровень инвалидности за период изучения с 2010 по 2019 год не снизился.Достижение наиболее высоких показателей при комплексном подходе возможно лить в том случае, если эти мероприятия осуществляются своевременно и с соблюдением этапности, преемственности и непрерывности.
Несмотря на то, что первая операция по поводу воронкообразной деформации грудной клетки выполнена более 100 лет назад, проблему лечения этого заболевания нельзя считать окончательно решенной. На это указывает тот факт, что для коррекции воронкообразной деформации используются более ста способов и модификаций оперативного вмешательства.
В последние несколько месяцев 2022 года число заболевших острыми респираторными инфекциями (ОРИ) детей значительно выросло. В этот период все койки в ДГКБ св. Владимира были перепрофилированы для работы с пациентами с диагнозом ОРИ. На основании данных ПЦР диагностики (мазок из носоглотки), проводившейся всем поступающим в ДКГБ св. Владимира детям, в большом числе случаев стало возможным
установить этиологическую природу заболевания.
Изучена организация медицинской помощи в первичном амбулаторно-поликлиническом звене больным сахарным диабетом для предупреждения его офтальмологических осложнений. Проведенный опрос врачей общей практики, эндокринологов и офтальмологов 72 поликлиник, а также больных позволил оценить работу врачей по профилактике и своевременному лечению офтальмодиабета как недостаточно удовлетворительную. Представлены данные об инвалидности вследствие офтальмодиабета за десятилетний период (2003-2012 гг), особенности ее формирования в зависимости от типа диабета, а также частоту выявляемости по годам по г. Ташкенте. Исследование показало, что, несмотря на относительно невысокий уровень инвалидности, среди инвалидов преобладают лица трудоспособного возраста, для которых характерна глубокая степень стойкой утраты трудоспособности.
Синдром Дауна (СД) (трисомия, трисомия по 21 хромосоме) – «…это генетическое отклонение в развитии и самая частая хромосомная аномалия, влияющая на психическое развитие и умственное развитие со статистической встречаемостью 1 на 700-800 новорожденных» [19,22,42]. Гендерного различия частоты встречаемости СД нет, он констатируется независимо от этнической группы, расы и экономического класса семьи. Понятие «синдром» определяет присутствие конкретных признаков или черт, свойственной определенному состоянию, поэтому эту патологию принято именовать именно термином «синдром Дауна», а не «болезнь Дауна» [1,38].
Проблемы изучения структуры и распространенности инвалидности определяется не только значительным ростом показателей заболеваемости и инвалидизации населения, особенно трудоспособного, наиболее экономически и творчески активного возраста, но и недостаточным вниманием к поиску факторов, влияющих на данные негативные тенденции.
Детская инвалидность является не только медицинской, но и социальной проблемой и касается всех членов семьи ребенка-инвалида и государства в целом. В статье представлены данные о влиянии различных групп факторов на развитие детского церебрального паралича, а также описаны патогенетические особенности его формирования. Проведен анализ факторов риска у 60 детей с детским церебральным параличом. Установлена роль сочетания нескольких факторов риска в хроническом течении заболевания.
Проблема адекватного анестезиологического обеспечения артропластики тазобедренного сустава у детей остается актуальной. Ее актуальность обусловлена, с одной стороны, необходимостью внедрения новых технологий в практику многочисленных медицинских стационаров, с другой — остается потребности в этом оперативном вмешательстве у детей. Для оценки анестезиологической защиты от операционной травмы важное значение имеет исследование не только состояния гемодинамики и дыхания, но и вегетативного статуса, что является объективным и достаточно простым способом оценки адекватности анестезиологической защиты.